Ortopedia Garibaldi

Staffa di Tachdjian

Con il termine malattia di Legg-Calve-Perthes (LCPD) si intende la necrosi avascolare mono- o bilaterale (NAV) della testa del femore nei bambini. L'incidenza annuale varia considerevolmente, da una zona geografica all'altra.
La LCPD colpisce i bambini tra i 2 e i 12 anni, anche se ha una prevalenza più elevata nei bambini di 5-6 anni, ed è più comune nei maschi.
I sintomi iniziali sono di solito l'andatura claudicante, il dolore alle anche, alle cosce e alle ginocchia, e una ridotta mobilità dell'anca.
Successivamente, durante la malattia, si può osservare una discrepanza nella lunghezza degli arti inferiori e un'atrofia muscolare nell'area che circonda l'anca.
La fase attiva della malattia può durare diversi anni ed è caratterizzata dalla necrotizzazione parziale o totale della testa del femore e dalla sua progressiva deformazione.
Questa fase è seguita dalla formazione di nuovo osso (riossificazione) nelle epifisi e dalla possibile guarigione.
La deformità finale può variare da una configurazione quasi normale dell'articolazione a una deformazione estesa associata all'appiattimento e alla sublussazione gravi della testa del femore, all'allargamento del collo del femore e alla deformità/displasia dell'acetabolo, che a sua volta può causare un'osteoartrite a esordio precoce.
L'eziologia della LCPD non è nota.
Si ritiene che la deformità potrebbe essere causata da uno o più infarti ossei a livello della testa femorale secondari all'interruzione della vascolarizzazione, ma esistono anche altre teorie sulla causa di tale interruzione.
La diagnosi si effettua con le radiografie tradizionali in proiezione frontale e laterale.
La scintigrafia e l'ecografia possono essere utili in alcuni casi e la risonanza magnetica può differenziare, nei primi stadi della malattia, la LCPD dalle altre patologie delle anche.
Le diagnosi differenziali si pongono con la displasia di Meyers, la displasia epifisaria multipla e la displasia spondiloepifisaria (si vedano questi termini).
Il principale obiettivo del trattamento è quello di trattenere la testa del femore all'interno dell'acetabolo, usando un apparecchio di abduzione oppure con interventi chirurgici (osteotomia pelvica o femorale).
La prognosi è variabile. Diversi fattori possono avere un valore prognostico, come l'entità della necrosi della testa femorale e la deformità residua.
Tanto più la testa del femore è deformata al momento della guarigione, tanto più è elevato il rischio di sviluppare successivamente un'osteoartrite.
In alcuni casi è necessaria la sostituzione completa dell'anca nella prima età adulta. La diagnosi precoce di solito comporta un esito migliore.